在生活中,每個(gè)人都知道地中海貧血是一種遺傳病。地中海貧血一般分為三種類型:重度、毒性和輕度地中海貧血。無論哪種地中海貧血是一種更嚴(yán)重的疾病,我們都必須重視它。然而,大多數(shù)人對(duì)地中海貧血的癥狀沒有特殊的理解。輕度地中海貧血的表現(xiàn)是什么?以下描述了地中海貧血的癥狀

輕度地中海貧血要緊嗎
地中海貧血是一類由于常染色體遺傳性缺陷,引起珠蛋白鏈合成障礙,使一種或幾種珠蛋白數(shù)量不足或完全缺乏,因而紅細(xì)胞易被溶解破壞的溶血性貧血。因?yàn)樽钤绨l(fā)現(xiàn)的地區(qū)是在地中海,就把此病命名為地中海貧血。我國(guó)自然科學(xué)名詞審定委員會(huì)建議本病的名稱為珠蛋白生成障礙性貧血。習(xí)慣上仍稱為地中海貧血,簡(jiǎn)稱海貧。
正常成人血紅蛋白中的珠蛋白,是由四條肽鏈所組成的,本病是由于珠蛋白基因的缺失或點(diǎn)突變所致。組成珠蛋白的肽鏈有4種,即α、β、γ、δ鏈,分別由其相應(yīng)的基因編碼,這些基因的缺失或點(diǎn)突變可造成各種肽鏈的合成障礙,致使血紅蛋白的組分改變。通常將地中海貧血分為α、β、γ和δ等4種類型,其中以β和α地中海貧血較為常見。

常見的地中海貧血的類型主要分為三種,分別是輕型、中間型和重型。目前對(duì)于重型地中海貧血的治療成功率最高的方法是通過移植造血干細(xì)胞來實(shí)現(xiàn)的。
不同類型地中海貧血的癥狀如下:
1、重型地中海貧血的癥狀
重型地中海貧血的癥狀出生數(shù)日即出現(xiàn)貧血、肝脾腫大進(jìn)行性加重,黃疸,并有發(fā)育不良,其特殊表現(xiàn)有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出,其典型的表現(xiàn)是臀狀頭,長(zhǎng)骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進(jìn)、骨髓勝變寬、皮質(zhì)變薄所致。少數(shù)患者在肋骨及脊椎之間發(fā)生胸腔腫塊,亦可見膽石癥、下肢潰瘍。常見并發(fā)癥有急性心包炎、繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)、繼發(fā)性血色病。
2、中間型地中海貧血的癥狀
中度貧血患者大多可存活至成年。該類患者面色蒼白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),發(fā)育緩慢和肝脾腫大等。多見于小兒,出生時(shí)看不出異常,出生幾個(gè)月后病孩才慢慢出現(xiàn)面色蒼白、表情呆滯、癡呆型面容、發(fā)育不良、貧血不斷明顯、肝脾腫大等。
3、輕度地中海貧血的癥狀
輕度貧血或無癥狀,一般在調(diào)查家族史時(shí)發(fā)現(xiàn)。

地中海貧血的治療
地中海貧血是一組遺傳性小細(xì)胞性溶血性貧血。對(duì)人的危害很大,特別是孕婦,甚至?xí)绊懱骸K缘刂泻X氀幕颊咭欢ㄒ皶r(shí)治療,找出病因,對(duì)因治療。目前對(duì)于地貧患者的治療方法主要是西醫(yī)治療方法,具體的方法如下:
1、藥物治療:注意休息和營(yíng)養(yǎng);積極預(yù)防感染;適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E;輸血和去鐵-仍是重要治療方法之一;鐵鰲合劑-常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出。
2、手術(shù)治療:脾切除;造血干細(xì)胞移植-目前能根治重型β地貧的方法。
3、其他特殊療法:基因活化治療。
一般情況下,輕型地貧患者無需特殊處理,主要是針對(duì)中間型和重型地貧。
輕型地貧患者:多注意飲食起居,合理調(diào)養(yǎng),多進(jìn)行適宜的體育鍛煉,增強(qiáng)體質(zhì)和抗病能力。另外應(yīng)保持心情舒暢、樂觀,避免七情過激。
重型地中海貧血要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,若不進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,患者就只能依靠輸血、長(zhǎng)期使用除鐵劑維持生命,同時(shí)配合使用除鐵劑,即便如此,長(zhǎng)期輸血,鐵也會(huì)越來越多地沉積在肝、脾等器官內(nèi),進(jìn)而引起這些器官功能衰竭而導(dǎo)致患者死亡。并且造血肝細(xì)胞移植也存在相當(dāng)大的危險(xiǎn)性。
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