大多數(shù)患有動(dòng)脈和靜脈血栓的人會(huì)成為抗磷脂綜合征的患者。 這些人免疫系統(tǒng)功能不全,容易感染細(xì)菌,抗磷脂綜合征能治好嗎? 雖然現(xiàn)在也有治愈的數(shù)據(jù),但是每個(gè)人的身體狀況都不一樣,并不是所有患有這種病的人都能治愈。 該病必須考慮終身抗凝治療的方法,總之治療很困難。

抗磷脂綜合征為一種以反復(fù)動(dòng)脈或者靜脈血栓、病態(tài)妊娠和抗磷脂抗體持續(xù)陽(yáng)性的疾患,可繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡或者其他自身免疫病,但也可單獨(dú)出現(xiàn);無(wú)論原發(fā)或者繼發(fā)的抗磷脂綜合征,其臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查并無(wú)差別;女性發(fā)病率明顯多于男性;抗磷脂綜合征的治療要根據(jù)患者病情的輕重選擇不同的治療方法,如果引起血栓,應(yīng)選擇抗凝抗血小板治療,對(duì)于反復(fù)發(fā)生血栓的病人,需要考慮終身抗凝治療;對(duì)于災(zāi)難性抗磷脂綜合征的患者,應(yīng)選擇大劑量的糖皮質(zhì)激素,血漿置換等方式進(jìn)行治療。

病因
由于在APL陽(yáng)性的人群中只有部分患者出現(xiàn)臨床表現(xiàn),故APS的發(fā)生還與其他因素有關(guān)。有研究提示這些抗體可抑制由帶有陰性電荷磷脂催化的凝血瀑布反應(yīng)。這些反應(yīng)包括因子X(jué)的激活,凝血酶原-凝血酶的轉(zhuǎn)換,蛋白C的激活,以及激活的蛋白C所致的因子Va的失活。APL抑制蛋白C激活或者中和對(duì)因子Va失活的作用,可使病人處于“血栓前狀態(tài)”。已經(jīng)證明抗心磷脂抗體(ACL)與磷脂酰絲氨酸的交叉反應(yīng)使之與血小板結(jié)合并激活血小板,也可引起血栓形成。其他可能的機(jī)理還包括血小板合成的血栓素增加,抑制前列腺環(huán)素的合成,以及刺激由內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生組織因子。
在APL介導(dǎo)的血栓形成過(guò)程中,一種名為β2糖蛋白1(β2GP1)的血漿蛋白很受關(guān)注。目前認(rèn)為APL可通過(guò)中和β2GP1的抗凝作用引起血栓形成。

自身免疫性APL通過(guò)結(jié)合β2GP1或其他磷脂結(jié)合蛋白而與帶負(fù)電荷的磷脂結(jié)合,為β2GP1依賴性APL。然而,梅毒、非梅毒螺旋體、伯氏疏螺旋體、人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV)、鉤端螺旋體及寄生蟲(chóng)等感染,以及藥物和惡性腫瘤誘導(dǎo)形成的抗磷脂抗體通常能與磷脂直接結(jié)合,為β2GP1非依賴性抗體。
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