高血紅蛋白水平會(huì)在人體內(nèi)引起明顯的癥狀。最常見(jiàn)的癥狀是皮膚上的暗紫色斑點(diǎn),這會(huì)導(dǎo)致中毒反應(yīng)。如果高血紅蛋白水平長(zhǎng)期出現(xiàn),人們體內(nèi)的凝血功能就會(huì)有一定的障礙。不僅如此,患者還會(huì)出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速和頭暈。他們必須盡快接受藥物治療。

MetHb的主要臨床表現(xiàn)為缺氧和發(fā)紺,因?yàn)镸etHb不能攜氧和可逆性地釋放氧。原來(lái)可與氧結(jié)合的鐵離子部位都失去了電子,與羥基或氯化物牢固地結(jié)合。臨床癥狀的嚴(yán)重度決定于MetHb量、發(fā)病速度以及患者的心臟、呼吸和造血系統(tǒng)對(duì)缺氧的代償能力。
在獲得性MetHb血癥,MetHb本身除不能供氧外,還同時(shí)加強(qiáng)了其它血紅蛋白與氧的親和力。因此即使在氧分壓較低時(shí),也不易將氧釋放至組織,導(dǎo)致氧分離曲線左移。輕度MetHb血癥者有軟弱、氣急、心動(dòng)過(guò)速、頭痛及昏暈。當(dāng)MetHb濃度高達(dá)60%,患者可有昏睡甚至昏迷。用濕片法經(jīng)甲基紫或煌焦油藍(lán)活體染色,在光學(xué)顯微鏡下可見(jiàn)紅細(xì)胞內(nèi)有海因小體(參見(jiàn)"溶血性貧血總論")。該小體本身較為僵硬,加上膜的變形,導(dǎo)致紅細(xì)胞在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)阻留而發(fā)生溶血。

與中毒性高鐵血紅蛋白血癥不同,先天性病例多無(wú)癥狀及全身反應(yīng)。MetHb可達(dá)30%~40%,但僅伴有輕度頭痛及勞動(dòng)后氣急。發(fā)紺常為臨床唯一征象。溶血多不明顯,紅細(xì)胞內(nèi)也不形成海因小體。代償性紅細(xì)胞增多癥可見(jiàn)于NADH-MetHb還原酶系統(tǒng)缺乏者,但不見(jiàn)于HbM病。

1、皮膚、口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺。
2、中毒性MHb血癥可突發(fā)或集體發(fā)病,有藥物或毒物接觸史。先天性者自幼發(fā)病,持續(xù)性紫紺多年。
3、取末梢血一滴于濾紙上,血液呈巧克力樣褐紅色,空氣中1分鐘仍不變?yōu)轷r紅色。此試驗(yàn)可以排除因呼吸或回流衰竭引起的缺氧性紫紺。
靜脈緩注美藍(lán)(亞甲藍(lán))1-2mg/Kg立即有明顯療效者即可確診。
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