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女性腎上腺皮質(zhì)增生癥 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥

來(lái)源:互聯(lián)網(wǎng) 2021-02-17 19:33:49 516 人看過(guò) 手機(jī)閱讀>>

腎上腺是位于腎上腺素區(qū)的外部組織,負(fù)責(zé)內(nèi)分泌。腎上腺增生是一種先天性疾病,主要發(fā)生在新生兒。女生的癥狀在生理和臨床癥狀上表現(xiàn)出男性特征,而男生則由于雌激素代謝過(guò)度容易成熟。那么女性有腎上腺增生怎么辦?

腎上腺皮質(zhì)增生

一、腎上腺增生癥

先天腎上腺增生癥別稱腎上腺素性器官綜合癥或腎上腺素性變態(tài)征。關(guān)鍵因?yàn)槟I上腺生長(zhǎng)激素微生物生成全過(guò)程中所必不可少的酶存有缺點(diǎn),導(dǎo)致皮質(zhì)類固醇生成異常。大部分病案腎上腺素代謝理糖生長(zhǎng)激素、理鹽生長(zhǎng)激素不夠而雄激素過(guò)多,故臨床醫(yī)學(xué)上出現(xiàn)不一樣水平的腎上腺功能減退,伴隨女生男性特征,而男孩兒則主要表現(xiàn)性早熟,除此之外還行有低血鈉或高血壓等多種多樣候群癥。先天腎上腺增生癥(CAH)是一組因?yàn)槟I上腺生長(zhǎng)激素生成全過(guò)程中酶的缺點(diǎn)所造成的病癥,屬常染色體隱性遺傳病,造成男性特征者別稱腎上腺素性征出現(xiàn)異常綜合癥。典型性的CHA患病率約為10/10萬(wàn),而非典型的患病率約為典型性的10倍,并有人種特異性。

腎上腺皮質(zhì)增生

二、先天腎上腺增生癥的醫(yī)治

1、立即改正水、低鈣血癥(對(duì)于失鹽型患者)

靜脈輸液能用鹽水,有呼酸代謝性酸中毒則用0.45%氧化鈉和碳酸氫納水溶液。不宜含鉀水溶液。危重癥失鹽型需靜脈滴注氫化可的松,若低納和脫水不容易改正,則可肌肉注射冰醋酸脫氨皮層酮(DOCA)或內(nèi)服氟氫可的松,脫水改正后,激素類藥物改成內(nèi)服,并長(zhǎng)期性保持,另外內(nèi)服氧化鈉。其量可依據(jù)病況適度調(diào)節(jié)。

2、長(zhǎng)期性醫(yī)治

(1)激素類藥物

激素類藥物醫(yī)治一方面可賠償腎上腺素代謝醛固酮的不夠,一方面能抑制過(guò)多的ACTH釋放出來(lái),進(jìn)而緩解雄性激素的過(guò)多造成,故可改進(jìn)男性特征、性早熟等病癥,確保患者一切正常的發(fā)肓全過(guò)程。

腎上腺皮質(zhì)增生

(2)鹽皮質(zhì)激素

鹽皮質(zhì)激素可協(xié)作激素類藥物的功效,使ACTH的代謝進(jìn)一步降低。可內(nèi)服氟氫可的松,病癥改進(jìn)后,慢慢減藥,斷藥。因長(zhǎng)期性運(yùn)用可造成高血壓。0.1mg氟氫可的松等于1.5mg氫化可的松,應(yīng)將其量計(jì)算于醛固酮的使用量中,以防醛固酮過(guò)多。

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